Symptome

Es gibt mehrere Phasen im Verlauf der Erkrankung, nicht jeder Betroffene zeigt jedoch alle Symptome und auch die Reihenfolge und Schwere der Symptome ist individuell verschieden. Es wird berichtet, daß dem Anfangsstadium häufig eine grippeähnliche Infektion, eine Erkältung oder Kopfschmerz vorausgeht (bei ca.70% der Betroffenen).

Es beginnt bei fast allen Betroffenen mit psychischen Auffälligkeiten (Änderung von Verhalten und Persönlichkeit, auch psychotische Episoden) und kognitiven Schwierigkeiten wie Gedächtnisproblemen oder Konzentrationsstörungen.
Auch Sprachprobleme treten oft auf, meist Wortfindungsstörungen, die im weiteren Verlauf bis zum Verlust der Sprachfähigkeit führen können. Üblicherweise ist das aktive Sprechen gestört, das passive Sprachverständnis jedoch intakt.
Verbreitet sind auch Schlafstörungen, die Betroffenen fühlen sich sehr erschöpft und schlafen viel oder können nur noch wenige Stunden am Stück oder sogar fast gar nicht mehr schlafen.

Dann kommt es häufig zu Bewegungsstörungen, zu unwillkürlichen Bewegungen der Beine oder der Arme, und oft auch zum Grimassieren, zu unkontrollierten Bewegungen von Mund, Zunge oder Augen. Die Muskelspannung kann wechseln zwischen extremer Anspannung ("steif wie ein Brett"), krampfartigen Zuckungen und Bewegungen (wie Tics) und völliger Schlaffheit (Lähmung). 85% der Betroffenen haben motorische Störungen (Dyskinesien).
Dieser Wechsel vollzieht sich oft parallel zu Phasen starker Erregung (die Betroffenen können "wie besessen" wild um sich schlagen und schreien) und Phasen, in denen sie apathisch und nicht ansprechbar sind (Bewußtseinsstörungen bei 88%).

Auch die Fähigkeit, Nahrung zu schlucken kann beeinträchtigt sein und eine künstliche Ernährung mittels Magensonde erforderlich machen.

Schließlich haben 75% auch epileptische Anfälle unterschiedlicher Art, von kurzen Absence-ähnlichen fokalen Anfällen bis hin zu tonisch-klonisch generalisierten Anfällen (Grand Mal) und auch der Status epilepticus kann auftreten (anhaltender Anfallszustand). Anfälle können sowohl schon zu Beginn als auch erst im Verlauf der Erkrankung auftreten.

Bei schwerem Verlauf kann es zu einer autonomen Instabilität kommen (bei 70%, jedoch in unterschiedlicher Ausprägung), das heißt, Körperfunktionen wie Regelung der Temperatur und Herzfrequenz und der Atmung sind gestört; Temperatur und Puls sind meist erhöht, die Atmung verlangsamt, sodaß evtl. künstlich beatmet werden muss. Auch Koma und Tod sind möglich (bis zu 4 % der Erkrankten sterben).

[Die Prozentzahlen beziehen sich auf die noch eher geringe Zahl bekannter Fälle, die größte Studie (von J.Dalmau) beinhaltet die Auswertung von ca. 500 Fällen Anfang 2012].  Die Zahl der bekannten Fälle steigt jährlich weiter. Allein in Deutschland geht die Zahl der bekannten Erkrankungen mittlerweile in den dreistelligen Bereich.

Aufgrund der Forschung gibt es inzwischen viele neue, hoffnungmachende Erkenntnisse.